Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Acute myeloïde en lymfatische leukemie; high-risk myelodysplastisch syndroom (MDS)
Ziektebeeld en behandeling
Acute myeloïde en lymfatische leukemie, afgekort als AML en ALL, en het high risk myelodysplastisch syndroom zijn levensbedreigende aandoeningen, die vragen om onmiddellijke deskundige behandeling. In beide leukemievormen is er sprake van een - in dagen tot weken ontstane - snelle woekering van onrijpe leukemiecellen die in het beenmerg de normale bloedcelaanmaak in korte tijd volledig verdringen.
Als de normale bloedcellen (rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes) niet voortdurend aangemaakt worden, ontstaat al snel een levensbedreigende bloedarmoede (tekort aan rode cellen), een sterk verminderde afweer tegen infecties (tekort aan witte cellen) en kunnen bloedingen ontstaan (door een tekort aan bloedplaatjes).
Om de juiste diagnose te stellen is veel expertise nodig en de modernste technieken, waarvan sommige vrijwel uitsluitend in gespecialiseerde (universitaire) centra te vinden zijn.
De behandeling vindt plaats in een HIC (hematologische intensive care) centrum. Tijd is meestal kostbaar. Al op het moment dat de patiënt voor het eerst bij de hematoloog komt, kunnen hersenen en andere organen bedreigd zijn doordat bloedvaten verstopt raken met klonteringen van leukemiecellen (leukostase syndroom). Om dit aan te pakken is soms een spoed-schedelbestraling en/of leukaferese nodig.
Na screenen op infectiebronnen (gebit, keel/neus/oren, longen) worden patiënten behandeld met maximaal intensieve chemotherapie. Deze heeft niet alleen een krachtige werking op de kankercellen, maar tast helaas ook gezonde weefsels aan. De normale beenmergfunctie wordt door de behandeling onderdrukt, waardoor er een groot risico bestaat op bloedingen en infecties.
Ook kunnen de slijmvliezen (bijv. in mond, neus en maagdarmkanaal) ernstig beschadigd raken. Bij de start van de behandeling is er een risico op te snelle afbraak van leukemiecellen waardoor nierbeschadiging kan ontstaan.
Intensieve medische en verpleegkundige zorg is nodig om de ziekte en de gevolgen van de behandeling zo goed mogelijk onder controle te houden. Patiënten worden dan ook langdurig (in blokken van 4-6 weken) geïsoleerd verpleegd, ontvangen meestal intraveneuze voeding via een centraal geplaatst infuus, preventieve antibiotica, en transfusies van rode bloedcellen en bloedplaatjes.
Een intensive care met expertise op het gebied van leukemiepatiënten moet stand-by zijn. Bij ALL kunnen de leukemiecellen ook doordringen in hersenen en ruggenmerg. De patiënten krijgen chemotherapie toegediend in het hersenvocht.
Dat kan via een ruggenprik of via een zogeheten Ommaya reservoir, dat onder de hoofdhuid wordt ingebracht. Na het bereiken van een remissie van de ziekte volgt - indien een stamceldonor beschikbaar is - een allogene stamceltransplantatie.
Alle patiënten die dat willen, worden behandeld in het kader van klinische studies van HOVON of EORTC, om nu en in de toekomst een optimale kwaliteit van de behandeling te garanderen. De UMC's beschikken daartoe over de geschikte faciliteiten.
Het aantal nieuwe gevallen per jaar voor AML/ALL is 4 per 100.000. Alle AML en ALL patiënten jonger dan circa 65-70 jaar voldoen aan bovenvermelde beschrijving en moeten dus in een UMC behandeld worden. Ouderen zullen over het algemeen poliklinisch mildere, palliatieve therapie ontvangen. Deze kan bij uitstek buiten een universitair centrum plaatsvinden, tenzij patiënten meedoen aan een klinische studie.
Betrokken medische specialismen en vereiste expertise
Interne geneeskunde-hematologie, transfusiegeneeskunde, bloedbanksamenwerking, microbiologie, virologie, mondheelkunde/ kaakchirurgie/ mondhygiëniste, pathologie, intensive care, radiologie, radiotherapie, klinische chemie/laboratoriumarts met expertise van flowcytometrie en moleculair biologische technieken, klinische genetica, medische immunologie, neuro-oncologie, eventueel neurochirurgie (Ommaya reservoir), specifiek opgeleid verpleegkundig personeel, specifiek maatschappelijk werk, researchverpleegkundigen, transplantatiecoördinatoren.
Onderzoek
In alle UMC's vindt klinisch onderzoek plaats op het gebied van AML en voorstadia (myelodysplastisch syndroom) en ALL. Alle studiecoördinatoren van de multicenter klinische HOVON trials m.b.t. AML, ALL en MDS zijn werkzaam in de UMC hematologieafdelingen.
Patiëntenvereniging:
Stichting Contactgroep Leukemie
Meer informatie:
www.amc.nl
www.azm.nl
www.erasmusmc.nl
www.lumc.nl
www.umcg.nl
www.umcutrecht.nl
www.umcn.nl
www.vumc.nl
Overige links:
Acute leukemie, informatie van het KWF
