Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Bijnierziekten en paragangliomen (Erasmus MC)
Endocrinologie
is het specialisme dat zich bezighoudt met (ziekten van) hormonen en de
organen die hormonen maken (hormoonklieren).
Hormonen zijn
boodschapperstoffen, ze worden op een bepaalde plaats in het lichaam
aangemaakt, verspreiden zich (meestal via het bloed) door het lichaam en
zetten elders in het lichaam andere weefsels of organen aan tot een
bepaalde actie. Bijvoorbeeld het hormoon adrenaline dat (bij schrik,
angst of spanning) vrijkomt uit de bijnier en het lichaam aanzet tot een
verhoogde staat van paraatheid.
Endocriene ziekten kunnen
ontstaan als gevolg van een overmaat of tekort aan hormoon of
ongevoeligheid van het doelorgaan voor het hormoon. Ook
stofwisselingsziekten - ziekten waarbij de keten van reacties bij de
stofwisseling hapert (als gevolg van het ontbreken van één schakel in
die keten)- horen tot het werkterrein van de endocrinologie.
Sommige
endocriene ziekten, bijvoorbeeld diabetes mellitus (suikerziekte) en
schildklierziekten, komen veel voor. Zij worden meestal door huisarts of
internist in een niet-academisch ziekenhuis behandeld. Alleen moeilijk
te behandelen patiënten komen met deze ziekten in een academisch
ziekenhuis terecht. Veel andere endocriene ziekten zijn zeldzaam. De
behandeling daarvan vindt meestal plaats in of in samenspraak met
specialisten uit een academisch ziekenhuis. Sommige academische
ziekenhuizen hebben een speciale expertise op het gebied van bepaalde
endocriene ziekten.
Bijnierziekten
De bijnier is een
orgaantje van enkele centimeters groot dat zich boven op de nier
bevindt. Het bestaat uit twee delen: de bijnierschors (de buitenkant van
het orgaantje) en het bijniermerg (het binnenste van het orgaantje).
De
bijnierschors maakt geslachtshormonen (testosteron, progesteron en
oestrogeen), steroïdhormonen (onder andere cortisol dat vrijkomt bij
stress) die onder andere een afweeronderdrukkende werking hebben en
mineraalcorticosteroïden, hormonen die de water- en zouthuishouding van
het lichaam regelen.
Het bijniermerg maakt adrenaline, het hormoon
dat bij schrik, angst of spanning vrijkomt en het lichaam aanzet tot een
verhoogde staat van paraatheid.
Vanwege de zeldzaamheid van deze
aandoeningen vindt de diagnostiek en behandeling van bijnierziekten (in
multidisciplinair verband) plaats in de universitair medische centra
(umc’s). De umc’s beschikken over specifieke kennis en ervaring op het
gebied van de diagnostiek en medicamenteuze of chirurgische behandeling
van bijnierziekten.
Behandeling
Binnen het Erasmus MC
bestaat specifieke expertise op het gebied van
bijnierschorshormoonsynthese en de stoornissen die hierbij kunnen
optreden.
Verder concentreert het Erasmus MC zich op de
medicamenteuze en chirurgische behandeling van bijnierziekten en in het
bijzonder de goed- en kwaadaardige bijniertumoren die hieraan ten
grondslag kunnen liggen.
Wetenschappelijk onderzoek
In
nauwe samenwerking met het laboratorium endocrinologie (prof. Leo
Hofland) is een nieuwe strategie ontwikkeld waarmee met behulp van een
combinatie van medicijnen de ziekte van Cushing behandelbaar is
geworden. Dit baanbrekend werk heeft geleid tot een snelle toename in
het aantal patiënten dat verwezen wordt voor behandeling van deze
ernstige en invaliderende aandoening van de hypofyse.
Contactpersonen:
Wanda Geilvoet, nurse practitioner;
dr. R.A. Feelders, internist-endocrinoloog,
prof. dr. W.W. de Herder, internist-endocrinoloog;
dr. E.F. van Rossum, internist-endocrinoloog.
Contact:
Sectie Endocrinologie – Afdeling Inwendige Geneeskunde – Erasmus MC
telefoon (010) 703 2862
E-mail: r.feelders@erasmusmc.nl
Meer informatie:
www.erasmusmc.nl/inwendige_geneeskunde/endocrinologie/patientenzorg/Ziektebeelden
Patiëntenverenigingen:
Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten (NVACP): www.nvacp.nl
Paragangliomen
Paragangliomen zijn tumoren die uitgaan van neuro-endocriene cellen (zenuwcellen die hormonen uitscheiden) die behoren tot het zogenaamde autonome zenuwstelsel.
Deze tumoren kunnen op veel plaatsen in het lichaam voorkomen, maar worden vooral aangetroffen in de hals en de bijnieren. Paragangliomen maken vaak hormonen (catecholamines) aan die de bloeddruk kunnen verhogen en andere klachten kunnen veroorzaken. Soms kunnen tumoren ontstaan. De tumoren zijn meestal goedaardig, soms echter kwaadaardig. Vaak ligt een erfelijke afwijking ten grondslag aan het ontstaan van de tumor.
Behandeling
De diagnostiek en behandeling van paragangliomen is complex. Het zijn zeldzame tumoren en de diagnostiek vereist veel specifieke kennis en expertise op het gebied van radiologie, pathologie, nucleaire geneeskunde, genetica en klinische chemie.
Ook de behandeling van paragangliomen is complex, zowel technisch als besliskundig omdat niet altijd duidelijk is of een tumor verwijderd moeten worden. Vanwege de erfelijkheid van de ziekte is in veel gevallen ook het uitvoeren van familieonderzoek noodzakelijk.
Het Erasmus MC beschikt over een multidisciplinaire werkgroep Paragangliomen. Deze omvat de volgende medische specialismen: Inwendige Geneeskunde-Endocrinologie, KNO, Chirurgie, Pathologie, Radiologie, Radiotherapie en Klinische Genetica.
Wetenschappelijk onderzoek
In samenwerking met de afdeling Nucleaire Geneeskunde zijn de afgelopen jaren nieuwe behandelingsstrategieën ontwikkeld die een internationale uitstraling hebben. Veel van onze patiënten komen van buiten de landsgrenzen. Deze ontwikkelingen staan niet stil en nieuwere strategieën staan in de steigers om spoedig toegepast te worden.
Contactpersonen:
namens de Sectie Endocrinologie van de afdeling Inwendige Geneeskunde in het Erasmus MC:
Prof. Dr. W.W. de Herder, internist-endocrinoloog;
dr. R.A. Feelders, internist-endocrinoloog.
Contact:
Sectie Endocrinologie – Afdeling Inwendige Geneeskunde – Erasmus MC
telefoon (010) 704 4986
E-mail: r.feelders@erasmusmc.nl
Meer informatie:
www.erasmusmc.nl/inwendige_geneeskunde/endocrinologie/patientenzorg/Ziektebeelden
Patiëntenverenigingen:
Stichting NET-groep: www.net-kanker.nl
www.pheoparatroopers.org
Overige links:
Ziekte van Cushing, algemene informatie van het Erfocentrum
Stichting NET-groep (Neuro-endocriene tumoren)
