Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Craniofaciale aandoeningen bij kinderen (Erasmus MC)
Als een kind geboren is, zijn de verschillende botten die de schedel vormen nog niet met elkaar vergroeid. Tussen deze botten bevinden zich naden, die een zekere mate van beweeglijkheid toestaan. Sluiting van deze schedelnaden gebeurt pas in de loop van de eerste levensjaren.
De hersenen en andere structuren krijgen zo de kans om nog verder te groeien. In zeldzame gevallen sluiten de schedelnaden te vroeg. Dit noemen we craniosynostosis.
Gevolgen van onvoldoende schedelgroei
Bij kinderen met deze aandoening groeit de schedel onvoldoende. Er ontstaat een afwijkende schedelvorm en de ruimte voor structuren in de schedel kan onvoldoende zijn. De ernst van de zichtbare afwijkingen en de functionele gevolgen voor structuren in de schedel is afhankelijk van welke naad te vroeg sluit.
Naarmate meer schedelnaden te vroeg sluiten, zijn de gevolgen ernstiger Wanneer craniosynostosis voorkomt in het kader van een syndroom zijn de afwijkingen het meest uitgesproken. In dat geval kunnen er naast de schedelafwijkingen ook typische afwijkingen te zien zijn aan het gezicht en de ledematen.
Zulke zichtbare afwijkingen zijn bijvoorbeeld een te lange, smalle schedel met uitgesproken bol voorhoofd of een asymmetrisch voorhoofd en aangezicht. Er kunnen ook functionele gevolgen zijn, bijvoorbeeld leerstoornissen, slechtziendheid en OSAS (Obstructief Slaap Apneu Syndroom).
Door bijkomende aanlegstoornissen van de beenderen van het gezicht kunnen spraakproblemen ontstaan. Veel kinderen en vooral de kinderen met een syndroom gaan gebukt onder hun afwijkende verschijning.
De problemen waarmee deze kinderen te maken krijgen, zijn complex en liggen op veel verschillende specialistische gebieden. Daarom is een multidisciplinaire aanpak door een craniofaciaal team erg belangrijk.
Diagnose en behandeling
In Nederland worden naar schatting ieder jaar 70 tot 90 kinderen geboren met craniosynostosis. Bij vrijwel al deze kinderen wordt in de eerste levensmaanden de diagnose gesteld en de meerderheid moet voor het einde van het eerste levensjaar een behandeling krijgen.
De eerste operatie is meestal een schedelverruimende ingreep om de hersenen meer ruimte te geven. Ook de afwijkende vorm van de schedel wordt gecorrigeerd. Sommige kinderen hebben in de loop van hun leven een tweede operatie nodig aan de schedel of aan het gezicht. Soms is ook een ingreep nodig die specifiek gericht is op het verbeteren van functionele problemen.
Cranio Faciaal Centrum
In het Erasmus MC - Sophia bestaat een jarenlange ervaring met de behandeling van deze aandoeningen. In 1972 werd hier het Cranio Faciaal Centrum Nederland opgericht en gevestigd. Per jaar komen hier 65 tot 75 nieuwe patiënten met craniosynostosis en vinden gemiddeld 80 schedeloperaties plaats.
Het craniofaciale team in Rotterdam bestaat uit een kinderneurochirurg, plastisch chirurg, kaakchirurg, KNO-arts, kinderarts, orthodontist, oogarts, psycholoog, kinderanesthesist, kinderintensivist, klinisch geneticus en maatschappelijk werkende.
Een nurse practitioner begeleidt de patiënten intensief en coördineert de behandeling. Twee dagdelen per week is er een gezamenlijke polikliniek. De patiënten worden verpleegd op een afdeling waar alle hoofd/halsspecialismen zijn gegroepeerd.
Wetenschappelijk onderzoek
De leden van het craniofaciale team zijn allen betrokken bij wetenschappelijk onderzoek. De belangrijkste onderzoeksgebieden zijn:
- de relatie tussen OSAS , drukverhoging binnen de schedel en cognitieve functiestoornissen;
- het verbeteren van operatietechnieken (schedelcorrecties en kaakcorrecties) gericht op het verbeteren van de vorm van de schedel en neurologische functies;
- de psychomotore ontwikkeling op lange termijn.
Vanwege de grote aantallen patiënten kunnen wij veel klinisch wetenschappelijk onderzoek verrichten. In Europa zijn slechts enkele centra waar vergelijkbare aantallen patiënten behandeld worden.
Samenwerking
Het craniofaciale team in Rotterdam is lid van de Europese en de Internationale Society for Craniofacial Surgery en onderhoudt nauwe betrekkingen met andere grote Europese centra als Hôpital Necker Enfants Malades in Parijs en Great Ormond Street Hospital for Children in Londen op het gebied van wetenschappelijk onderzoek en uitwisseling van technieken.
Meer informatie:
www.erasmusmc.nl/plastischechirurgie/patientenzorg1/craniofaciaalcentrum/
Patiëntenvereniging:
Laposa, de landelijke vereniging voor patiënten met schedel- of aangezichtsafwijkingen en hun ouders
www.laposa.nl
Contact:
Mw. dr. M.L.C. van Veelen, neurochirurg
m.l.c.vanveelen@erasmusmc.nl
Dhr. dr. T.H.R. de Jong, neurochirurg
t.h.r.dejong@erasmusmc.nl
Dhr. dr. L.N.A. van Adrichem, plastisch chirurg
l.vanadrichem@erasmusmc.nl
Overige links:
Overzichtspagina schedel- en aangezichtsaandoeningen algemene informatie van het Erfocentrum
