Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Aandoeningen in en om de schedelbasis (Otologie / neuro-otologie / schedelbasispathologie) (LUMC)
De schedelbasis is dat deel van het hoofd waar er een verbinding is tussen het brein en de rest van het lichaam. Door het schedelbot lopen veel belangrijke bloedvaten en zenuwen die kunnen worden aangedaan als zich hier tumoren ontwikkelen. De meest voorkomende zijn de brughoektumor, paraganglioom, meningeoom, hypofysetumor, liquorlekkage (lekkage van hersenvocht) en alhoewel zeldzaam, kwaadaardige tumoren.
Omdat zo'n aandoening vaak het anatomisch gebied van een bepaald specialisme overstijgt (bijvoorbeeld vanuit oor naar brein of van brein naar bijholten/ oog) moeten de specialismen die daar werkzaam zijn (KNO-arts, neurochirurg, oogarts, vaatchirurg, radioloog) goed van elkaar begrijpen hoever hun kennis en mogelijkheden (ook chirurgisch) gaan.
Ervaring, specialistische samenwerking en wetenschappelijk onderzoek verhogen de kwaliteit van het medisch handelen en vormen de basis voor klinisch wetenschappelijk onderzoek op dit specialistische gebied.
De afdeling KNO van het LUMC heeft speciale interesse in brughoektumoren en paragangliomen en is het grootste landelijke verwijscentrum voor deze aandoeningen. In het LUMC bestaat een Schedelbasispathologie-werkgroep waarin samengewerkt wordt door KNO-artsen, neurochirurgen, oogartsen en radiologen.
De brughoektumor (vestibularis schwannoom / acusticus neurinoom) is een goedaardige tumor die langzaam groeit en waarbij gehoor en/of evenwicht wordt aangedaan. De locatie van de tumor vlakbij de hersenstam, kleine hersenen en andere belangrijke zenuwen en bloedvaten maken de behandeling niet eenvoudig.
Besluitvorming daarover is een kwestie van afwegen en vooral goede informatie (oa. over de omvang van de tumor) vergaren. Ook de behandeling en de nazorg bij brughoektumoren is sterk gebaat bij een van team-benadering, zoals die in het LUMC plaatsvindt.
In het LUMC worden patiënten gediagnostiseerd, volgt besluitvorming en soms behandeling waarbij steeds de drie mogelijkheden ‘wachten (nog niet behandelen), opereren en / of bestralen' worden overwogen. Een operatie is een superspecialistische aangelegenheid waar een beperkt aantal chirurgen in ons land (KNO-artsen en neurochirurgen) ervaring mee heeft opgebouwd. In het LUMC vinden deze operaties vrijwel wekelijks plaats. Ook bestralen vereist bijzondere expertise.
Niet elk universitair medisch centrum heeft speciale interesse in (of ervaring met) brughoektumoren en het is altijd mogelijk om een tweede mening te vragen of advies in een ander centrum.
In Nederland komt veel informatie van 'lotgenoten contact' via de commissie brughoektumor van de Nederlandse Vereniging voor Slechthorenden (www.nvvs.nl) en ook via andere websites o.a. www.brughoektumor.nl.
Paragangliomen zijn extreem zeldzame tumoren die op veel plaatsen in het lichaam voorkomen. In de bijnier worden deze goedaardige zeer langzaam groeiende vaatgezwellen pheochromocytomen genoemd.
Als ze in het hoofd-halsgebied voorkomen, heten ze glomus¬tumoren of chemodectomen. Paragangliomen komen in families voor en kunnen juist dan op tegelijk op diverse van deze localisaties voorkomen.
Het LUMC is het grootste centrum voor diagnostiek en behandeling van paragangliomen in de wereld. Dit heeft alles te maken met het feit dat paragangliomen vaak erfelijk zijn en vele families naar hetzelfde ziekenhuis komen.
In de ParaganglioomGroep Leiden (PGL) wordt samengewerkt door de volgende specialismen: KNO, endocrinologie, genetica, chirurgie, radiologie, nucleaire geneeskunde, anesthesiologie en neurochirurgie.
Om het aantal bezoeken aan het ziekenhuis te verminderen doen de KNO-arts, de endocrinoloog en de geneticus combinatiespreekuren. Vervolgens worden de patiënten besproken in een tweemaandelijkse vergadering.
Omdat het een goedaardige tumor betreft en operatie niet zonder risico is, wordt lang niet altijd geadviseerd de tumor te verwijderen. Hierin verschilt onze aanpak van veel buitenlandse ziekenhuizen.
Meer informatie:
Contact:
dr AGL van der Mey (met name Brughoektumoren)
dr JC Jansen (met name paragangliomen)
Overige links:
NVCAP, behartigt de belangen van mensen met pheochromocytomen
NVMP, Nederlandse Vereniging van Meningeoompatiënten
Nederlandse Vereniging voor Patiënten met Paragangliomen
