Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten


Neuro-endocriene tumoren (azM)

Gezwellen van de hypofyse
De hypofyse is een bolrond orgaantje met een diameter van ongeveer 1 cm onder in de hersenmassa. Het wordt wel de 'meesterklier' genoemd vanwege de centrale rol die het speelt bij de aanmaak van diverse hormonen in het lichaam. De hypofyse maakt vooral hormonen aan die andere hormoonklieren aanzet tot het maken van hormonen.


Bijvoorbeeld schildklierstimulerend hormoon (TSH, dat de schildklier meer schildklierhormonen laat maken), adrenocorticotroop hormoon (ACTH, dat de bijnieren meer hormonen laat maken), prolactine (dat de melkklieren in de borsten moedermelk laat maken), FSH en LH (die de geslachtsorganen aanzetten tot het maken van geslachtshormonen) en groeihormoon (dat de lever aanzet tot het uitscheiden van stoffen die de groei van botten, spieren en kraakbeen bevordert). De hypofyse maakt ook hormonen die van invloed zijn op de hoeveelheid water die via de urine het lichaam verlaat.

Gezwellen in de hypofyse veroorzaken op de eerste plaats gezondheidsproblemen doordat zij door hun toenemende omvang druk uitoefenen op de oogzenuw of de zenuwen die de bewegingen van het oog regelen. Ook kan het gezwel de oorzaak zijn van hoofdpijn, ophoping van vocht in de hersenen (waterhoofd of hydrocephalus) of lekkage van hersenvocht via de neus. Daarnaast kan het gezwel leiden tot aanmaak van een overmaat aan hypofysehormonen. Dit stimuleert de doelorganen van de hypofysehormonen tot extra activiteit. Dit kan leiden tot tal van aandoeningen. Zo leidt overproductie van ACTH tot het syndroom of de ziekte van Cushing, overproductie van TSH tot een te sterke werking van de schildklier (hyperthyreoïdie), overproductie van groeihormoon tot reuzengroei (acromegalie) en overproductie van prolactine tot spontane melkafscheiding en vruchtbaarheidsproblemen.

De overgrote meerderheid van de hypofysegezwellen is goedaardig. De behandeling varieert met het soort gezwel. Leidt het gezwel alleen tot druk op het er omheen gelegen hersenweefsel dan is neurochirurgie (via de neus / neusbijholtes) of bestraling de meest aangewezen behandeling. Gezwellen die acromegalie, de ziekte van Cushing of hyperthyreoïdie geven kunnen chirurgisch of met medicijnen behandeld worden. Gezwellen die teveel prolactine produceren (prolactinomen) worden bij voorkeur met medicijnen behandeld. Schiet de aanmaak van hormonen in de doelwitorganen van de hypofyse tekort als gevolg van een gezwel in de hypofyse dan worden die hormonen toegediend als medicijn. Diagnostiek en behandeling van hypofyseaandoeningen vindt in het algemeen in een academisch centrum plaats. Alle academische centra in Nederland zijn hiervoor toegerust.

Bij de behandeling in het academisch ziekenhuis Maastricht (azM) zijn meerdere disciplines betrokken zoals de neuro-chirurg, de endocrinoloog, de KNO-arts, de radiotherapeut en de radioloog. Het bijzondere van het azM is dat deze diagnostiek en behandeling uitgevoerd wordt door een team van artsen waarin zowel de endocrinologen uit de regio als die van het azM zijn vertegenwoordigd. Door deze ketenzorg, waarin het azM een coördinerende rol speelt, kan de patiënt zo lang mogelijk behandeld worden door een endocrinoloog die zijn praktijk uitoefent in een ziekenhuis in de buurt van de patiënt. Daarnaast wordt in het azM wordt onderzoek gedaan naar nieuwe vormen van diagnostiek en de behandeling van deze hypofysegezwellen, zoals het verbeteren van de huidige operatie technieken. Een bijzondere ontwikkeling hierbij is de intra-operatieve MRI. Hierbij wordt tijdens de operatie MRI-opnames van het operatie gebied gemaakt, waardoor de neuro-chirurg beter kan inschatten of hij nog verder moet opereren of dat het gezwel volledig is verwijderd.

Schildkliercarcinoom
De schildklier is een orgaantje onder in de hals dat het hormoon thyroxine (schildklierhormoon) aanmaakt. Dat hormoon is als het ware het gaspedaal van de stofwisseling. Hoe meer thyroxine de schildklier aanmaakt des te sterker is de verbranding van koolhydraten en vetten en des te meer eiwit en cholesterol wordt er in het lichaam aangemaakt. Ook nemen de bloeddruk, hartslag en snelheid van de ademhaling toe als de hoeveelheid schildklierhormoon stijgt. Een tekort aan schildklierhormoon leidt tot dikker worden, lusteloosheid, het voortdurend koud hebben en traag praten.
Een schildkliercarcinoom is een kwaadaardig gezwel (tumor) in de schildklier. Hiervan zijn er twee typen te onderscheiden: gedifferentieerd schildkliercarcinoom, dat ontstaat uit de eigenlijke schildkliercellen, en medullair schildkliercarcinoom, dat ontstaat uit neuro-endocriene cellen die in de schildklier liggen.

Gedifferentieerd schildkliercarcinoom is meestal goed te behandelen via een operatie en een aansluitende behandeling met radioactief jodium. Het radioactief jodium dat zich ophoopt in de schildklier, vernietigt de tumorcellen die mogelijk zijn achtergebleven na de operatie. Bij de meeste patiënten is de prognose erg goed. Bij 5 tot 10 procent van de patiënten komt de tumor echter weer terug of is er sprake van uitzaaiingen. Die laatste zijn veel moeilijker te behandelen doordat ze vaak geen radioactief jodium meer opnemen.
Ook bij medullair schildkliercarcinoom is een operatie de standaard behandeling. Omdat medullair schildkliercarcinoom onderdeel kan uitmaken van een erfelijk syndroom is genetisch onderzoek bij deze patiënten ook van belang.

Schildklieroperaties moeten bij voorkeur worden uitgevoerd in een centrum met veel ervaring op dit gebied. Het azM is gespecialiseerd in het uitvoeren van dergelijke operaties en in de verdere behandeling van deze patiënten. Patiënten met uitzaaiingen van schildklierkanker of patiënten bij wie de tumor terugkomt komen in aanmerking voor experimentele behandelingen. Bij de behandeling van schildklierkanker zijn naast endocrinologen ook de volgende disciplines betrokken: nucleair geneeskunde, hoofd-hals chirurgie en radiologie. In het azM worden door de afdeling Nucleaire Geneeskunde nieuwe technieken ontwikkeld voor de diagnostiek van het gedifferentieerd schildkliercarcinoom. Hierdoor zijn vroege uitzaaiingen nauwkeuriger vast te stellen, kan de patiënt gerichter behandeld worden en kunnen onnodige behandelingen vermeden worden.

Gezwellen uitgaande van het diffuse endocriene systeem van de darm en de endocriene cellen in de alvleesklier
Hormoon makende cellen in de darmen of in de alvleesklier kunnen in zeldzame gevallen ontaarden in (veelal kwaadaardige) gezwellen. De klachten die deze gezwellen veroorzaken kunnen het gevolg zijn van de verstoring van de hormoonproductie in respectievelijk de darm of de alvleesklier, het gevolg zijn van de ruimte die zij door hun toenemende omvang innemen in darm of alvleesklier, of het gevolg zijn van uitzaaiingen van het gezwel in andere delen van het lichaam. De klachten zijn verder sterk afhankelijk van het type hormoon waarvan de aanmaak verstoord is. Zo kan het gezwel leiden tot (aanhoudende) diarree, tot opvliegers, maar ook tot een te hoge en of juist te lage hoeveelheid glucose in het bloed of tot een overmaat aan maagzuur. De gezwellen kunnen via de lymfebanen en via de bloedbaan uitzaaien naar lymfeklieren en vele organen.

Bij de diagnostiek en behandeling van deze zeldzame gezwellen zijn verschillende medische specialismen betrokken. Deze multidisciplinaire specialistische zorg wordt in academische centra aangeboden. Diagnostiek vindt plaats door middel van diverse scans en uitgebreid bloedonderzoek. Bij de eveneens zeldzame endocriene tumorsyndromen wordt o.m. de klinisch geneticus geconsulteerd. Bij de diagnostiek van deze zeldzame gezwellen wordt in het azM in toenemende mate samengewerkt met de afdeling nucleaire geneeskunde van het academisch ziekenhuis Aken, waardoor nieuwe, soms nog experimentele, vormen van diagnostische scans onderzocht en toegepast kunnen worden.

Betrokken medisch specialismen en overige expertise
neurochirurgie, KNO, radiotherapie, oncologie, maag-, darm- en levergeneeskunde, chirurgie, pathologie, radiologie en nucleaire geneeskunde, klinische genetica, Universitätsklinikum Aachen

Meer informatie

www.azm.nl



Overige links:

Ziekte van Cushing, algemene informatie van het Erfocentrum
Hyperthyreoïdie, algemene informatie van de Schildklierstichting Nederland
Acromegalie, algemene informatie van het Erfocentrum
Multiple Endocriene Neoplasie (MEN), algemene informatie van het Erfocentrum
Stichting NET-groep Neuro-endocriene tumoren

Radiologie
beeldvormende diagnostiek
Consult
advies van een specialist aan een andere arts
Syndromen
geheel van symptomen dat bij elkaar hoort, vaak met een gezamenlijke onderliggende oorzaak
Syndroom
complexe medische aandoening, aantal symptomen die vaak gezamenlijk voorkomen, vaak als gevolg van een erfelijke afwijking

NFU Nederlandse Federatie van Universitair Medische Centra / Oudlaan 4, 3515 GA / Postbus 9696, 3506 GR Utrecht / T 030 273 98 80 / nfu@nfu.nl