Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen (AMC)
Dankzij de ontwikkelingen in de hartchirurgie is de overleving van patiënten met een aangeboren hartafwijking sterk verbeterd. De meeste (geopereerde) patiënten bereiken thans de volwassen leeftijd. De afgenomen sterfte gaat echter gepaard met een hoge ziektelast en frequent optreden van late complicaties.
Vrijwel alle patiënten houden zodanige restafwijkingen na chirurgie, dat levenslange controle noodzakelijk is. Niet alleen het aantal patiënten neemt toe, maar ook de complexiteit van de afwijkingen. Steeds meer patiënten moeten opnieuw geopereerd worden of behandeld via een catheter, een dunne slang die via de lies tot in het hart wordt opgeschoven. Daarmee kunnen bijvoorbeeld ritmestoornissen worden behandeld.
De diagnostiek is lastig door de afwijkende anatomie. Om goede beelden van het hart te verkrijgen, wordt vaak MRI ingezet.
Vanwege de complexiteit van de medische problematiek in deze relatief jonge en nieuwe patiëntenpopulatie is voor de zorg een specifieke expertise en ervaring vereist. De laatste 10 jaar streeft de overheid daarom naar concentratie van zorg voor deze patiëntengroep in enkele universitaire centra. In de universitaire centra is bovendien een multidisciplinaire aanpak mogelijk.
De problemen strekken zich gewoonlijk uit over vele andere disciplines, zoals verloskunde/gynaecologie in verband met zwangerschap en anticonceptie, klinische genetica i.v.m. erfelijkheid, inwendige geneeskunde i.v.m. long- en nierfunctiestoornissen, vasculaire geneeskunde i.v.m.stolling- en bloedingsproblemen en psychiatrie i.v.m. psychosociale problemen. Een multidisciplinaire aanpak in een universitair centrum is derhalve vaak gewenst.
Betrokken disciplines
Belangrijke betrokken klinische disciplines en waar relevant verpleegkundige, paramedische of laboratorium expertise: Cardiologie, Kindercardiologie, Klinische genetica, Cardiothoracale chirurgie, Radiologie, Gynaecologie, Inwendige geneeskunde en verpleegkundigen gespecialiseerd in aangeboren hartafwijkingen, Pscychiatrie/Med. Psychologie.
Belangrijkste betrokken fundamentele disciplines: Moleculaire cardiologie
Landelijk worden patiënten met een aangeboren hartafwijking geregistreerd in de CONCOR database (www.concor.net). Deze database omvat momenteel ca 8500 volwassen patiënten, waarvan 20% uit het AMC, met een patiëntenbestand van ongeveer 1700 patiënten. Dit aantal groeit jaarlijks met 5 tot 10%. Per jaar worden 50 tot 100 hartoperaties, veelal reoperaties, uitgevoerd. De recent ontwikkelde percutane klepimplantaties zullen vanaf 2007 in het AMC plaats gaan vinden.
Gezien de groeiende aanwas van vaak gecompliceerde patiënten die veelal frequente en intensieve zorg behoeven, is in het jaar 2006 gestart met een gespecialiseerd verpleegkundig spreekuur voor patiënten met een aangeboren hartafwijking.
In het AMC vindt screening op het Marfan syndroom en familieonderzoek plaats door een multidisciplinair team met de afdeling Klinische Genetica. Bovendien vervult het AMC een rol als tertiair verwijzingscentrum voor patiënten met pulmonale arteriële hypertensie bij aangeboren hartafwijkingen.
Patiëntenvereniging:
Stichting Hoofd Hart en Vaten
www.hartenvaatgroep.nl
Contact:
mw. prof .dr. B.J.M. Mulder
b.j.mulder@amc.uva.nl
020 5664503
Overige links:
Syndroom van Marfan, algemene informatie van het Erfocentrum
Tetralogie van Fallot, algemene informatie van het Erfocentrum
Stichting PHA Nederland, belangenbehartiging van mensen met PH
