Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Endocriene tumoren (Erasmus MC)
Endocrinologie is het specialisme dat zich bezighoudt met (ziekten van) hormonen en de organen en weefsels die hormonen maken (hormoonklieren, vetweefsel, darmweefsel).
Hormonen zijn boodschapperstoffen, ze worden op een bepaalde plaats in het lichaam aangemaakt, verspreiden zich (meestal via het bloed) door het lichaam en zetten elders in het lichaam andere weefsels of organen aan tot een bepaalde actie. Bijvoorbeeld het hormoon adrenaline dat (bij schrik, angst of spanning) vrijkomt uit de bijnier en het lichaam aanzet tot een verhoogde staat van paraatheid.
Endocriene ziekten kunnen ontstaan als gevolg van een overmaat of tekort aan hormoon of ongevoeligheid van het doelorgaan voor het hormoon. Ook stofwisselingsziekten - ziekten waarbij de keten van reacties bij de stofwisseling hapert (als gevolg van het ontbreken van één schakel in die keten)- horen tot het werkterrein van de endocrinologie.
Sommige endocriene ziekten, bijvoorbeeld diabetes mellitus (ook wel suikerziekte genoemd) en schildklierziekten, komen veel voor. Zij worden meestal door huisarts of internist in een niet-academisch ziekenhuis behandeld. Alleen moeilijk te behandelen patiënten komen met deze ziekten in een academisch ziekenhuis terecht. Veel andere endocriene ziekten zijn zeldzaam. De behandeling daarvan vindt meestal plaats in of in samenspraak met specialisten uit een academisch ziekenhuis. Sommige academische ziekenhuizen hebben een speciale expertise op het gebied van bepaalde endocriene ziekten.
Gezwellen
In de verschillende hormoonklieren en hormoon producerende cellen kunnen gezwellen ontstaan. Dit kunnen goedaardige gezwellen zijn, maar ook kwaadaardige gezwellen (kanker) die kunnen uitzaaien naar andere weefsels en organen.
Gezwellen van de hypofyse
De hypofyse is een bolrond orgaantje met een diameter van ongeveer één centimeter onder in de hersenmassa. Het wordt wel de meesterklier genoemd vanwege de centrale rol die het speelt bij de aanmaak van diverse hormonen in het lichaam. De hypofyse maakt vooral hormonen aan die andere hormoonklieren aanzetten tot het produceren van hormonen. Bijvoorbeeld:
- schildklierstimulerend hormoon (TSH), dat de schildklier meer schildklierhormonen laat maken,
- adrenocorticotroop hormoon (ACTH), dat de bijnieren meer hormonen laat maken,
- prolactine, dat de melkklieren in de borsten moedermelk laat maken,
- FSH en LH, die de geslachtsorganen aanzetten tot het maken van geslachtshormonen,
- groeihormoon, dat de lever aanzet tot het uitscheiden van stoffen die de groei van botten, spieren en kraakbeen bevorderen.
De hypofyse maakt ook hormonen die van invloed zijn op de hoeveelheid water die via de urine het lichaam verlaat.
Gezwellen in de hypofyse kunnen op de eerste plaats gezondheidsproblemen veroorzaken doordat zij door hun toenemende omvang druk uitoefenen op de oogzenuw of de zenuwen die de bewegingen van het oog regelen. Ook kan het gezwel de oorzaak zijn van hoofdpijn, ophoping van vocht in de hersenen (waterhoofd of hydrocephalus) of lekkage van hersenvocht via de neus. Daarnaast kan het gezwel leiden tot aanmaak van een overmaat aan hypofysehormonen. Dit stimuleert de doelorganen van de hypofysehormonen tot extra activiteit. Tal van aandoeningen kunnen het gevolg zijn. Zo leidt overproductie van ACTH tot het syndroom of de ziekte van Cushing, overproductie van TSH tot een te sterke werking van de schildklier (hyperthyreoïdie), overproductie van groeihormoon tot reuzengroei (acromegalie) en overproductie van prolactine tot spontane melkafscheiding en vruchtbaarheidsproblemen.
Behandeling
De overgrote meerderheid van de hypofysegezwellen is goedaardig. De behandeling hangt af van het soort gezwel. Leidt het gezwel alleen tot druk op het er omheen gelegen hersenweefsel, dan is neurochirurgie (via de neus / neusbijholtes) of bestraling de meest aangewezen behandeling. Gezwellen die acromegalie, de ziekte van Cushing of hyperthyreoïdie geven, kunnen chirurgisch of met medicijnen behandeld worden. Gezwellen die te veel prolactine produceren (prolactinomen) worden bij voorkeur met medicijnen behandeld. Schiet de aanmaak van hormonen in de doelwitorganen van de hypofyse tekort als gevolg van een gezwel in de hypofyse, dan worden die hormonen toegediend als medicijn. Diagnostiek en behandeling van hypofyseaandoeningen vindt bij voorkeur in een academisch centrum plaats. Alle academische centra in Nederland zijn hiervoor toegerust.
Hypofyse Centrum Rotterdam
Het Erasmus MC is een topreferent tertiair verwijzingscentrum voor patiënten met aandoeningen aan de hypofyse. In het Erasmus MC wordt de zorg voor patiënten met hypofyseaandoeningen geconcentreerd binnen het hypofyse centrum Rotterdam (HCR). Dit is een multidisciplinaire groep, waarin internist-endocrinologen, oogartsen, neurochirurgen, KNO-artsen, radiologen en radiotherapeuten participeren. Het Erasmus MC heeft zich vooral gespecialiseerd in de medicamenteuze behandeling van hypofysetumoren en hypofyseaandoeningen.
Wetenschappelijk onderzoek
Het Erasmus MC is sinds jaar en dag een internationaal toonaangevend centrum voor innoverend basaal en klinisch wetenschappelijk onderzoek naar vernieuwende behandelingen voor hypofysaire aandoeningen. Hierbij is vooral vermeldenswaard dat het Erasmus MC zich inzet voor een optimale kwaliteit van leven van patiënten met hypofyseafwijkingen. Hierin loopt ons centrum aantoonbaar voorop met baanbrekende wetenschappelijke artikelen op het gebied van de ziekte van Cushing, groeihormoondeficiëntie en acromegalie.
Contactpersonen:
Judith van Eck, nurse practitioner;
Dr. R.A. Feelders, internist-endocrinoloog;
dr. S.J.C.M.M. Neggers, internist-endocrinoloog;
dr. J.A.M.J.L. Janssen, internist-endocrinoloog;
prof. dr. W.W. de Herder, internist-endocrinoloog;
prof. dr. A.J. van der Lelij internist-endocrinoloog
Contact:
Sectie Endocrinologie – afdeling Inwendige Geneeskunde – Erasmus MC
telefoon (010) 703 2862
E-mail: a.vanderlelij@erasmusmc.nl
Meer informatie:
www.erasmusmc.nl/inwendige_geneeskunde/endocrinologie/patientenzorg/Ziektebeelden
Patiëntenverenigingen:
Nederlandse Hypofyse Stichting: www.hypofyse.nl
Pituitary Network Association: www.pituitary.org
Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten (NVACP): www.nvacp.nl
Gezwellen uitgaande van het diffuse endocriene systeem van de darm en de endocriene cellen in de alvleesklier
Hormoon producerende cellen in de darmen of in de alvleesklier kunnen in zeldzame gevallen ontaarden in (veelal kwaadaardige) gezwellen. De klachten die deze gezwellen veroorzaken kunnen het gevolg zijn van de verstoring van de hormoonproductie in respectievelijk de darm of de alvleesklier, of het gevolg zijn van de ruimte die zij door hun toenemende omvang innemen in darm of alvleesklier. Soms zijn de klachten ook het gevolg van uitzaaiingen van het gezwel in andere delen van het lichaam. De klachten zijn verder sterk afhankelijk van het type hormoon waarvan de aanmaak verstoord is. Zo kan het gezwel leiden tot (aanhoudende) opvliegers, maar ook tot een te hoge of juist te lage hoeveelheid glucose in het bloed of tot een overmaat aan maagzuur. De gezwellen kunnen via de lymfebanen en via de bloedbaan uitzaaien naar lymfeklieren en vele organen.
Behandeling
Bij de diagnostiek en behandeling van deze zeldzame gezwellen zijn verschillende medische specialismen betrokken. De zorg is dus multidisciplinair. Deze multidisciplinaire specialistische zorg wordt in academische centra aangeboden. Diagnostiek vindt plaats door middel van diverse scans en uitgebreid bloedonderzoek.
Betrokken specialisten zijn: internist-endocrinologen, internist-oncologen, maag-, darm- en leverartsen, chirurgen, pathologen, radiologen, en nucleair geneeskundigen. Bij de eveneens zeldzame endocriene tumorsyndromen wordt de klinisch geneticus ook geconsulteerd.
Het Erasmus MC is een topreferent tertiair verwijzingscentrum voor de behandeling van patiënten met endocriene tumoren uitgaande van de darmen en de alvleesklier. Het is een door de European Neuro-Endocrine Tumor Society (ENETS: www.enets.org) gecertificeerd ‘centre of excellence’ voor de behandeling van deze patiënten. Er is een speciale tumorwerkgroep Endocriene Tumoren actief. Deze faciliteert het multidisciplinaire overleg over deze complexe patiëntengroep.
Wetenschappelijk onderzoek
Het Erasmus MC past al jaren vernieuwende technieken toe op weefselkweken van endocriene tumoren en heeft zich daarmee verzekerd van een optimale afstemming van het type geneesmiddel en het op de patiënt afgestemde ideale behandelingstraject. Hierdoor wordt per patiënt een optimaal schema vastgesteld waarmee een maatpak per patiënt kan worden aangeboden.
Contact:
Sectie Endocrinologie – afdeling Inwendige Geneeskunde – Erasmus MC
telefoon (010) 704 4986
E-mail: w.w.deherder@erasmusmc.nl
Contactpersonen:
Wanda Geilvoet, nurse practitioner;
prof. dr. W.W. de Herder, internist-endocrinoloog;
dr. R.A. Feelders, internist-endocrinoloog
Meer informatie:
www.erasmusmc.nl/inwendige_geneeskunde/endocrinologie/patientenzorg/Ziektebeelden
Patiëntenverenigingen:
Stichting NET-groep: www.net-kanker.nl
Overige links:
Ziekte van Cushing, algemene informatie van het Erfocentrum
Hyperthyreoïdie, informatie van de Schildklierstichting Nederland
Acromegalie, algemene informatie van het Erfocentrum
Multiple Endocriene Neoplasie (MEN), algemene informatie van het Erfocentrum.
