Grensverleggende geneeskunde voor topreferente patiënten
Trombotische trombocytopenische purpura/TTP
Ziektebeelden en behandeling
TTP/HUS is een levensbedreigend ziektebeeld dat gekenmerkt wordt door acute sterke afbraak van rode bloedcellen en een ernstig tekort aan bloedplaatjes. De ziekteverschijnselen ontstaan door vorming van stolsels in kleine bloedvaten, o.a in het centraal zenuwstelsel en de nieren.
De stolsels bestaan vooral uit bloedplaatjes (trombocyten). Door de stolsels raken de bloedvaatjes verstopt, waardoor schade ontstaat, met name in de hersenen en in de nieren. De patiënt heeft neurologische verschijnselen en nierfunctiestoornissen. Zonder behandeling is de kans op overlijden meer dan 90%.
Patiënten dienen met spoed plasmaferese te ondergaan, bij voorkeur onder medium/intensive care bewaking. Als de ziekte goed behandeld wordt, is de kans op overlijden kleiner dan 10%. Maar ook bij goede behandeling lijdt ongeveer een kwart van de patiënten aan (blijvende) complicaties. Vooral de eerste weken is de kans groot dat de ziekte terugkomt. Elke patiënt moet dan ook intensief worden bewaakt.
Waar vindt de behandeling plaats?
Gezien de zeldzaamheid is het nodig dat elke patiënt wordt verwezen naar een centrum met hematologen die ervaring hebben met dit ziektebeeld een vereiste. Bovendien dient er IC capaciteit beschikbaar te zijn.
Betrokken medische specialismen en vereiste expertise
Interne geneeskunde-hematologie, transfusiespecialist, samenwerking met bloedbank, intensivist, nefroloog, klinische chemie/laboratoriumarts.
Patiëntenvereniging:
Stichting Zeldzame Bloedziekten
www.bloedziekten.nl
Meer informatie:
www.amc.nl
www.azm.nl
www.erasmusmc.nl
www.lumc.nl
www.umcg.nl
www.umcutrecht.nl
www.umcn.nl
www.vumc.nl
Overige links:
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP), algemene informatie van het Erfocentrum
